顯性脊柱裂---脊髓脊膜膨出 Myelomeningocele
新生兒背上會滲水的包包
脊柱裂一般簡單分成兩大型態:就是顯性和隱性兩種. 顯性脊柱裂正式的名稱是脊髓脊膜膨出,英文是Myelomeningocele. 它的特徵是在新生兒的背上有一個會滲水的包包,這種脊髓脊膜膨出的原因是因為發生在懷孕第24到28天之間的小誤差,位置以薦椎和腰椎最多,枕部或頸椎也有可能會發生,這個包包的內容以打開的中央管為主,脊髓外翻且暴露出來,脊椎膜的上緣也缺一塊,只留下薄薄的一層蜘蛛膜,這層膜很薄,所以在生產過程很容易破裂,以致裡面的脊髓液滲漏出來,為了避免發生感染,引發腦膜炎,這種脊柱裂必須儘快修補起來.
手術以前脊暴露的地方必須用生理食鹽水紗布覆蓋,以避免神經乾掉壞死,同時檢查新生兒的各個器官看看有否合併其他異常,在中樞神經系統 ,這類顯性脊柱裂(脊髓脊膜膨出)常合併水腦症和Chiari畸形.
手術的目的在修補神經板,脊髓膜,並縫合皮膚.
手術的步驟:首先打開薄薄的蜘蛛膜,其次將神經板捲起來縫合,以封閉中央管,再來在皮膚的內面找出隱藏的脊髓膜,並且緊緊的縫密牢靠,最後把多餘的皮膚切除再縫合起來.
脊髓脊膜膨出雖然是先天的異常,但是如果接受正確的治療,將來73%有正常的智力,78%可以自己行動,只有22%需要靠輪椅行動,大小便功能方面 : 87%患童仍有自制能力,因此不能放棄這些小生命.
| 手術前脊椎核磁共振矢狀面顯示:腰椎第四五節有脊柱裂
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腦室略為擴大,小腦疝脫到頸椎上緣
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| 軸狀切面
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手術中典型的顯性脊柱裂:薄薄的一層蜘蛛膜破裂,裡面的脊髓液滲漏出來 |
暴露的神經 |
| 修補神經捲成管狀
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把多餘的皮膚切除再縫合起來 |
一年後背部狀況:目前這位小病人各種神經功能都還正常發展.
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診斷:
因為胎兒神經管位關閉因此裡面的蛋白質較容易釋放到羊水進到母親血液循環裡因此測量孕婦血液alpha-胎兒蛋白質的濃度即可知道此外產前超音波也是很好診斷的工具目前本院已可進行胎兒核磁共振掃描可以更精確診斷
預防之道
孕婦多攝取葉酸可以減少發生顯性脊柱裂的機會
目前最新的治療方法,是在子宮內進行胎兒手術,這種手術法只在美國少數醫學中心才能進行,林口長庚兒童醫院小兒外科已派出醫師,前往舊金山大學醫院,學習相關的胎兒手術,希望在未來,我們也可以進行這種手術.
