中壢天晟醫療事業體系醫療副院長兼神經外科主任
有些小孩出生的時候就發現背部皮膚上面有一些異常，包括接近脊 椎中線的脂肪瘤 (圖一) ，不正常的叢生毛髮、血管瘤或是一些深的凹陷，這些皮膚異常都是需要家長特別注意的，不可以忽視也不可以隨便去切除它們，因為在背部皮膚有異常的兒童八成合併有脊髓牽扯的現象，如果沒有注意到它們可能與脊髓有牽扯，而貿然去 切除它們，可能會因為傷害到脊髓神經造成下半身運動無力； 大小便失禁等嚴重的後遺症。其實不只是在背部，只要是在人體中線的兩側，包括從鼻腔開始經過前額、頂骨到枕骨，以及沿著頸椎、胸椎、腰椎到薦椎，這一段沿著中樞神經系統所發現的任何皮下腫塊都必須考慮是否與腦或脊髓神經有相連。
最常見引起脊髓牽扯症候群的原因是脊髓膜膨出，脊髓膜膨出有兩種型態，第一種是顯性脊髓膜膨出，就是在脊柱裂上方只有薄薄的一層膜而沒有正常的皮膚，這類型的患嬰神經受損的機會很大而且還會合併腦部的異常如水腦症；
第二種是隱性脊髓膜膨出，就是在脊柱裂上方的皮膚是正常的，這類型的患嬰剛出生十大多數神經不會受損，但是將來孩子長高時就會開始牽扯神經造成傷害。隱性脊髓膜膨出又分成好幾種型態，其中最常見的是脂肪瘤及脊髓成份的脂肪脊髓膜膨出。他們發生的原因是在胚胎發育時期，中樞神經從外胚層發育而來，中樞神經就像一條管子外面有脊髓膜及脊椎骨形成保護，這條神經管從頭向尾端關閉，如果外胚層的某些細胞和神經管有所相連，就會在將來神經管的發育末期形成牽扯。
至於脊髓牽扯的現象為什麼會造成神經傷害? 首先要瞭解嬰孩出生 的時候正常的脊髓的底部是位在腰椎的第二節的位置，如果發生脊 髓牽扯的現象那麼脊髓底部所在的位置會較正常的為低，一般多位 於薦椎的第一、二節。當孩子長高時,脊髓因被牽扯住所以無法上升至正常的位置，造成神經的血管供應不足以及神經本身將因為長久的牽扯而發生變性變質，導致病患產生多方面傷害。
脊髓牽扯主要會引起三方面的影響:
第一方面會影響泌尿及大腸系統造成小孩夜尿, 頻尿，尿失禁以致 長期包尿布及長期便祕。
第二方面影響骨骼系統，例如:脊柱裂,足內翻，腳變型，脊椎側彎等。
第三方面影響神經系統： 下肢運動功能異常，背部疼痛，下肢僵硬， 肌肉萎縮。
檢查方法:
顯性脊髓膜膨出只有薄薄的一層膜而沒有正常的皮膚所以很容易診斷，隱性脊髓膜膨出就很容易被忽略父母要小心查看寶寶背部有沒有一些脂肪瘤、叢生毛髮、血管瘤或是深的凹陷。可是有兩成的孩子皮膚表面完全沒有跡象但是神經卻是被牽扯住這類的孩子只有當症狀明顯時如夜尿, 頻尿，尿失禁以致長期包尿布或便祕才會被仔細的醫生發覺。
一般病患因為以上的症狀常會求診於小兒外科，小兒泌尿外科及小 兒骨科，但如果要找到病源而加以治療的話必須經由神經科門診先 做完整的神經學檢查，假使發現上述三種系統的異常而懷疑有脊髓 牽扯的現象 就必須安排一系列檢查包括：
(一)脊柱X光攝影
(二)脊髓核磁共振檢查 (圖二),
(三)膀胱功能檢查
(四)骨骼方面的檢查
治療方法：
這類的患童一定要以手術放鬆被牽扯的神經，才能挽救他們下半身的功能，手術的目標在於解除神經的牽扯及造成牽扯的原因。以含有脂肪瘤及脊髓成份的脊髓膜膨出為例，神經外科手術的步驟包括解除脊髓被牽扯的部份，切除脊髓內的脂肪瘤以及修補缺損的脊髓膜。 這種手術需要有經驗的醫師配合手術中神經監視器在精密的手術顯微鏡之下小心奕奕的才能完成 (圖三) 。
治療效果：
經過完整的神經外科手術後，百分之八十的病人不管在神經系統， 泌尿系統以及骨骼系統方面症狀都會趨於穩定，百分之十的病人 到改善，所以一旦發現脊髓牽扯症候群應該儘早手術免得造成一輩 子的遺憾。
然而因為兒童的脊髓腔本來就較小加上手術引起的結疤所以一般手術後仍有約20%的機率會造成沾黏再度引起牽扯。因此這類的病患需長期在神經系統，泌尿系統及骨骼系統的聯合門診接受追蹤觀察這三個主要系統方面手術之後的變化。
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| 圖一:在背部脊椎中線的皮下隆起不可以隨便切除 | 圖二: 脊髓核磁共振檢查可見脊髓被皮下的脂肪瘤拉扯到薦椎第一節 | 圖三: 脂肪瘤穿透脊髓膜和裡面的脊髓相連 |
楊小弟弟的包袱不見了
行政院衛生署委任中華民國復健醫學會,
辦理早期療育復健醫療人員培訓計劃第二期, 邀請莊醫師講授脊柱裂兒童的療育-------脊柱裂的神經外科治療,
於八十九年二月十九日在台大醫院第七講堂舉辦.