大腦半球切除術 (Hemispherctomy)

手術前評估：

1. 病史和身體檢查：

病患常有生產前後的腦損傷史，如產傷、缺氧或腦血管病變，病人常合併偏癱、半身萎縮、身體檢查應包括視野是否完整，感覺喪失患者也常有行為異常，衝動，手術對行為異常具有改善作用。

2. 神經影像檢查：

CT 或MRI常可發現膠質增生，病側半球萎縮，腦室擴大，局部低密度鈣化等。血管檢查可顯示動脈或靜脈異常 Sturge-Weber症候群。

3. 腦波：

可能一側或兩側腦波都有異常，當兩側都有棘波時，特別要區分是否為患側的棘波蔓延到健側，此時可以在可能是患側位的內頸動脈注入sodium amytal，如果所有棘波都消失，表示該側確是患側反之亦然。

4. 神經心理檢查：包括記憶、智力、人格測驗、基本神經心理檢查、WADA test目的在定出語言中樞，並評估記憶中樞。

手術適應症：

1. 抗癲癇藥物治療無效之頑固性癲癇。

2. 結構病變緊局限一側多。

3. 腦波檢查癲癇放電源於一側半球但多於一葉者。

4. 需有對側偏癱手指功能亦喪失。

5. WADA test證實語言中樞位於健側半球。

6. 智商大於六十。

一般手術適應症：

1. 嬰兒偏癱併頑固性癲癇及行為障礙。

2. Sturge-Weber症候群。

3. 一側巨腦症Hemimegalencephaly。

4. 一側腦室穿通畸形併頑固性癲癇Porencephaly。

5. 廣泛的外傷後損害半嚴重外傷後頑固性癲癇。

6. 主要血管閉塞引起一側半球損害。

7. 廣泛腦皮質發育異常 (Cortical Dysplasia)。

8. 結節性硬化(Tuberous Sclerosis)。

9. Rasmussen syndrome (一種慢性腦炎併頑固性癲癇)。

手術禁忌症：

1. 兩側大腦半球有獨立的致癇兆。

2. 兩側腦室擴大。

3. 語言嚴重障礙智商小於六十。

4. 無對側偏癱。

5. 語言中樞位於患側半球。

手術步驟：

1. 經典的大腦半球切除術 (Classic Hemispherctomy)

首先由希氏裂找到中腦動脈和大腦前動脈，在中腦動脈分出豆紋動脈(Lenticulo-sriate)與大腦前動脈分出前交通動脈的遠端，夾住並切斷。

接著電凝進入矢狀竇的大腦上靜脈。第三步將顳葉後部抬起，將Labbe靜脈和枕葉上的引流靜脈電凝。第四步沿中顱窩底部向小腦幕切跡打開基底池，在大腦後動脈分出後交通動脈的遠端，夾住並切斷。第五步沿大腦縱裂進到胼肢體，將胼肢體由膝部(Genu)到嘴部(Splenium)切開，進入側腦室，在尾狀核上方切開腦中央白質，直到顳葉角，並將顳葉內側的海馬回一併切除，保留基底核和丘腦，最後切除側腦室的脈絡叢關閉傷口。

2. 改良的大腦半球切除術 (Modified Hemispherctomy)

步驟同前，只是將硬腦膜縫到大腦鎌，小腦鎌和前、中顱底的硬膜上，以縮小硬腦膜下腔的空隙，並用肌肉片堵住Monro孔。

3. 功能性的大腦半球切除術 (Functional Hemispherctomy)

是指在功能上完全切除，而在解剖上為次切除，保留部份額葉及枕葉，但是和胼肢體與腦幹相連處仍將它們分開。

步驟：首先由希氏裂開始用CUSA移除上方額葉、中央區與頂葉的腦表面，也就是腦島以上的部份；額葉切除的前緣就是在胼肢體嘴部平行處；頂葉切除的後緣正在胼肢體壓部的前方並下到大腦鎌與小腦幕；殘餘的額頂葉與胼肢體相連處也要切斷，接著轉向中線移除扣帶回。第三步沿著希氏裂下緣深入到腦島之上再沿著顳葉尖端切向鉤回順著顳上回向後回到頂葉向下到梭狀回向前與尖端相會，不留任何殘留的灰質。第四步是移除顳腳內側的海馬回杏仁核。

手術後照顧：

1. 慎防施血性休克。

2. 術後每隔1-2天以腰椎穿刺或引流放出含血的CSF。

3. 術後繼續服用抗癲癇藥物一年無發作才可以減量。

手術療效：

1. 經典的大腦半球切除術 (Classic Hemispherctomy)

手術後有67.4%從此不再有發作；21.1%發作頻率減少，11.6%沒有改善

2. 改良的大腦半球切除術 (Modified Hemispherctomy)

手術後有68%從此不再有發作；27%發作頻率減少，5%沒有改善

一位Sturge-Weber症候群手術實例

圖四、五：核磁共振右側大腦都被血管瘤佔據

圖七：切下的右側大腦