顱顏畸形與腦壓增高

   顱顏畸形的病患常會有合併顱內壓過高的現象,尤其是在頭顱過小或骨縫過早癒合的情況, 由於顱骨容積過小使得腦的發育受到限制,受影響的範圍包括智力發育遲緩,視力減退,打鼾等.其他顱顏畸形患者合併顱內壓升高的原因還包括腦瘤、水腦症。

(一)水腦症:顱顏畸形的病患有40%合併水腦症造成腦壓升高, 為了降低過高的腦壓, 一方面可以藉著顱顏手術來擴大顱骨的容量以減少腦壓, 然而如果在擴大顱骨的容量仍然無法降低顱內壓至正常程度, 此時考慮做腦水的分流, 以進一步降低腦壓同時也可避免影響日後智力的發育。
　

(二)視力減退:有些顱顏畸形如: 纖維化結構不良(Fibrous dysplasia) 會影響到眼眶的容量或者視神經孔過小造成視力的退化或者眼球轉動受阻礙, 此時在顱顏手術中同時作眼眶部位的減壓手術當視力仍可挽回時, 應盡量予以減壓, 以免視力繼續減退。在顱骨過早癒合的患者也會因為腦壓長期過高引起視力傷害.

(三)小腦疝脫 (Chiari Malformation): 由於長期腦壓過高,加上腦容量太小,使得小腦一部份向下擠壓,疝脫到頸椎上端,嚴重時會造成打鼾,呼吸聲過大,上肢麻痺等症狀.

發生機會

在1982年的調查,在顱骨過早癒合的個案,有三分之一腦壓的確過高,三分之一腦壓接近過高,也就是說至少三分之二腦壓可能高於正常值,而且腦壓越高智商越低.

  當疾病達到影響病患外觀,甚至因為腦壓過高傷害中樞神經系統功能時,就需要考慮手術,一方面減少神經壓迫,擁有正常的智力及視力; 另一方面改善外觀使病患能早日融入社會。

長庚顱顏治療小組從1999-2001年在八位顱顏畸形的患者手術中測量腦壓發現都有腦壓過高的現象平均22.6mmHg(從30mmHg到12mmHg不等)包括五位兩側冠狀縫過早癒合(Bicoronal Synostosis), 一位矢狀縫過早癒合(sagittal Synostosis), 一位眼距過寬, 一位宿目葉狀頭. 手術後腦壓都降到正常範圍平均6.9mmHg, 腦壓減少平均15mmHg

藍線:手術前腦壓	黃線: 手術前後腦壓改變的程度	粉紅線:手術後腦壓