兒童醫院院訊 第38期
吉慈的故事   長庚兒童醫院兒童整形外科主治醫師  羅綸洲

吉慈是個棄嬰,從小經廣慈博愛院而後轉由台北市立陽明教養院收養。出生的時候,她有很多種先天異常,包括水腦,頭顱骨缺損,兩眼眼距過寬,兩個鼻孔分開移位,唇裂上顎發育異常等,這種罕見的顱顏裂合併水腦及顱骨缺損發生的機會相當少,估計是五萬分之一左右。小的時候,吉慈已經在別的醫院接受過五次手術,包括四次的頭顱腦部手術,以及一次的唇裂修補手術。

為什麼會發生這種先天顱顏異常呢?這是在早期胚胎發育的時候,神經及細胞的移行,中胚層的演化,以及顱顏的突起發生融合失敗的現象。產生這種變化的原因目前並不清楚,對吉慈而言,遺傳因素可能不重要,環境因素則很可疑,諸如母親懷孕期問的輻射線、感 染,—些抗癲痴藥或抗癌藥的服用等都是可能的原因。

吉慈在87年5月,也就是10歲時,被帶來長庚醫院顱顏門診中心求診並接受檢查,那時候教養院的老師問能不能將吉慈右側的大鼻孔縮小,因為吉慈右側的鼻孔朝天與中線分離,洗澡時水容易跑進去。這時候吉慈的情況是智能不足,不會說話,正在學習走路,不會自我照顧。進一步的檢查,包括詳細的三度空間電腦斷層掃描顯示吉慈有水腦、頭骨缺損嚴重、兩眼距過寬,為正常的兩倍半、上顎後縮以反牙齒咬合異常等。吉慈是個可愛的小孩,經常是笑嘻嘻的,對逗她玩很有反應,更重要的一點是,陽明教養院的工作人員、老師反
護士們都愛護、照顧她,所以在治療計畫的討論及擬定上,我們決定採取徹底的重建,矯正吉慈腦部及顱顏部位的缺陷。

重建的開始是在87年10月31日由神經外科張承能醫師對吉慈的水腦施行腦室腹腔引流手術,手術後吉慈前額膨出的腦部很快就縮回凹陷等傷口癒合後,就開始顱顏整型重建手術。這項手術是在87年12月7日進行,手術時問長達13個小時,手術方法是重建吉慈顱骨及前額的異常及缺損,將兩側眼眶骨切開向中央移動,以及切開左右兩側的上顎骨並重排矯正牙齒咬合。手術後雖發生傷口感染,經過處理後,吉慈順利出院。這時電腦斷層掃描顯示頭骨已大致覆蓋完成,但尚有缺損,兩側眼眶骨的距離已恢復正常,上顎的位置及牙齒咬合也大有進步,吉慈的顏面外觀有了很大的改善,但是吉慈還沒有鼻子,同時眼皮內皆仍然太寬太多。

那次手術後,吉慈繼續在教養院接受照顧並進行復健工作,也同時定期來顱顏中心追蹤檢查,我們發現,吉慈的肢體動作,人際溝通,以及日常活動如飲食等都有進步,吉慈似乎變得”精靈”一些了,也似乎會”注意”自己的外表了,當有人對她說﹕”吉慈漂亮”時,吉慈會笑得很開心。與教養院的照顧人員討論的結果,決定幫吉慈重建鼻子及眼睛。

這次的手術計畫除了重建鼻子及眼睛內皆外,同時把上次用來固定骨骼的金屬板及螺絲拿掉,順便將部分的骨骼缺陷作植骨手術。手術從88年10月12日上午11時15分開始,首先是測量缺失的鼻子形狀大小做為取肋骨的參考,然後手術分兩組同時進行,一組由神經外科莊活力醫師打開頭部,拿掉所有的金屬板及螺絲,這需要仔細謹慎,避免傷到腦膜及不當流血﹔一組則在右側胸部拿了兩隻肋骨,包括軟骨及硬骨,硬骨部分用來覆蓋頭骨剩賒缺損部分,軟骨則用來重建吉慈的鼻子。由於吉慈的鼻子幾乎完全缺失,所以需要較多量的
軟骨來塑造鼻子,這種方法類似耳朵的重建,事實上整型科醫師一向對小耳症的病人利用肋軟骨來塑造缺失的耳朵。手術的最後則是將眼睛的內皆向中問移動縫合。手術在下午3點半結束,比預期稍微久了些,手術過程以及麻醉過程都很順利,術中失血大約100西西,束後吉慈被送往兒童加護病房做嚴密的觀察監測。

兩天後情況穩定,吉慈轉到一般病房繼續照顧,五天左右因為鼻子局部皮膚疤痕厲害造成血液循環不良,發生重建軟骨感染排斥的現象,於是將鼻子重建軟骨拿除。在這段時間,吉慈的頭部傷口穩定,頭骨缺損的骨骼移植重建正常,眼睛傷口正常,鼻子傷口在照顧幾天後恢復良好,故88年10月25日出院。以後吉慈將繼續定期在門診追蹤檢查,觀察頭臉部的發育,牙齒咬合的發展,復健工作方面則包括肢體的運動,人際溝通,自我照顧的訓練等。

日後鼻子重建的考量將以吉慈的心智發展和教養院照顧者的評估及意見而定,因為傳統的軟骨骨骼重建方式已不適,那時則需用顯微手術做組織移植了。吉慈一直是個討人喜歡的孩子,長期以來也受到很多人的注意、愛護及照顧,我們珍惜與她相處的這段機綠,也衷心祝福她的未來,吉慈加油!