顱顏畸形手術簡介
| 人的頭骨主要是由五塊骨頭所組成:兩塊成對且對稱的額骨(frontal bones),兩塊成對又對稱的頂骨(parietal bones),及一塊枕骨(occipital bone)所構成的.兩側額骨和頂骨的四角形接縫叫做前囟門anterior fontanelle, 兩塊頂骨和枕骨的接縫叫做後囟門(frontal bones),兩塊成對又對稱的頂骨(parietal bones),。這兩個囟門在壹歲以後都會骨化而關閉。關閉的時間因人而異,一般而言後囟門在前幾個月先行關閉；前囟門再晚一點稍後才關閉。 |  |
| 骨頭與骨頭之間是由骨縫聯接，兩塊額骨是由metopic suture聯接，額骨與頂骨是由冠狀縫( Coronal suture)聯接，兩塊對稱的頂骨之間叫矢狀縫(sagittal suture)，兩塊頂骨又以人形縫 (lambdoidal suture) 與枕骨聯接。為什麼骨縫過早癒合會引起頭型變形? 主要的關鍵在於嬰兒的腦部正處於快速長大時期，骨縫過早癒合會限制並減緩腦部在該方向的成長，所以頭骨只好朝另一方向生長。 |  |
顱顏手術的病患必需在手術前接受詳細的神經理學檢查,以找出可能合併的顱內病變, 這些可能的病變會直接影響手術的計畫以及預期手術中可能會遇到的問題包括:
(一)腦壓(顱內壓)升高: 顱顏畸形的病患常會有合併顱內壓過高的現象,尤其是在頭顱過小或骨縫過早癒合的情況, 由於顱型過小使得腦的發育受到限制,影響的範圍包括智力發育遲緩,視力減退,打鼾等.其他合併顱內壓升高的情形還有腦瘤、水腦症, 當病患有這些問題時, 手術的計畫及實施都必須考慮及調整。
(二)合併水腦症:顱顏畸形的病患常常伴隨著某種程度的畸形,
而水腦症也會造成腦壓升高, 為了降低過高的腦壓, 一方面可以藉著顱顏手術來擴大顱骨的容量以減少腦壓,
然而如果合併水腦症狀時,往往只擴大顱骨的容量無法降低顱內壓至正常程度, 此時在顱顏手術後可能需考慮做腦水的分流,
以進一步降低腦壓同時也可避免影響日後智力的發育。
(三)視力減退:有些顱顏畸形如: 纖維化結構不良(Fibrous dysplasia) 會影響到眼眶的容量或者視神經孔過小造成視力的退化或者眼球轉動受阻礙, 此時在顱顏手術中同時作眼眶部位的減壓手術當視力仍可挽回時, 應盡量予以減壓, 以免視力繼續減退。在顱骨過早癒合的患者也會因為腦壓長期過高引起視力傷害.
(四)手術途徑: 手術前對於要採何種途徑, 何種方法, 也需配合病患的情況來依個案予以考量, 決不能一視同仁, 需要考慮採取較不會影響病患將來外觀容貌的手術途徑,使手術結果達到盡善盡美。
當疾病達到影響病患外觀,甚至因為腦壓過高傷害中樞神經系統功能時,就需要考慮手術,一方面減少神經壓迫,擁有正常的智力及視力; 另一方面改善外觀使病患能早日融入社會。
以下的圖片有兩個顏色代表不同的的成長方向，過早癒合的骨縫以黃色箭頭代表， 腦部及頭骨成長方向以紅色箭頭代表，大箭頭代表生長較快的方向；小箭頭代表生長較慢的方向，每一種骨縫過早癒合會造成某種特殊的生長方式及特殊的頭形。
常見共有五種特別的骨縫過早癒合及特殊的頭形分別介紹.